Probability of Remission of the Main Epileptic Syndromes in Childhood.

AIM: To determine the long-term probability of remission without antiepileptic treatment of common epileptic syndromes and of children without a specific syndromic diagnosis. PATIENTS AND METHODS: All children less than 14 years old with 2 or more unprovoked seizures seen at our hospital between June 1, 1994, and March 1, 2011 (n = 680), were included and prospectively followed up until August 15, 2020. Syndromic diagnosis was made retrospectively but blinded to subsequent evolution, employing the data available at 6 months after diagnosis and under predefined operational criteria. RESULTS: The Kaplan-Meier estimate of the probability of achieving a remission period of at least 5 years, with neither seizures nor antiepileptic treatment at 14 years was 97% for well-defined childhood epilepsy with centrotemporal spikes, 82% for uncertain childhood epilepsy with centrotemporal spikes, 85% for well-defined Panayiotopoulos syndrome, 88% for uncertain Panayiotopoulos syndrome, 93% for nonfamilial self-limited infantile epilepsy, 100% for familial self-limited infantile epilepsy, 86% for absence epilepsy, 6% for juvenile myoclonic epilepsy, 71% for cryptogenic West syndrome, 72% for patients with no associated neurologic deficits and no specific syndromic diagnosis, 65% for symptomatic West syndrome, and 40% for patients with associated neurologic deficits and no specific syndromic diagnosis. CONCLUSIONS: The study results highlight the long-term outcomes of the main epileptic syndromes and also of the patients with no syndromic diagnosis.

Pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales: utilidad clínica de unos criterios diagnósticos objetivos / Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic criteria

INTRODUCCIÓN: Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayoría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas. OBJETIVO: Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolución de la epilepsia. PACIENTES Y MÉTODOS: Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la presencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT). RESULTADOS: Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa. CONCLUSIÓN: Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E, como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico

INTRODUCTION: Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include patients with highly heterogeneous features. AIM: To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of epilepsy. PATIENTS AND METHODS: All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included. We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions; and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS), group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS). RESULTS: 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference between groups A and D was statistically significant. CONCLUSION. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis

Frecuencia, semiología y pronóstico del síndrome de Panayiotopoulos / Frequency, semiology and prognosis of Panayiotopoulos síndrome

Introducción. El síndrome de Panayiotopulos (SP) es un síndrome epiléptico sobre el que hasta la fecha se ha publicado únicamente un pequeño número de estudios. Objetivo. Estudiar la frecuencia, la semiología y el pronóstico del SP. Pacientes y métodos. Todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas que consultaron en nuestro hospital entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011 (n = 827) fueron incluidos y seguidos prospectivamente hasta el 30 de abril de 2018. Se diagnosticó de SP a los pacientes que cumplieron los siguientes criterios a los seis meses de evolución: una o más crisis no provocadas con síntomas predominantemente autonómicos, presencia de complejos de puntas y ondas lentas focales de gran amplitud y «morfología funcional», ausencia de déficit neurológico previo y neuroimagen normal. Resultados. Cumplieron los criterios de SP 27 casos (3,3%). La semiología de las crisis fue similar a la descrita por otros autores. Un 88% de casos alcanzó una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico (sin crisis y sin tratamiento durante tres años). Sesenta y dos pacientes (7,5%) cumplieron todos los criterios de SP, a excepción de la presencia de las típicas alteraciones en el electroencefalograma. La semiología de estos casos fue similar, y un 85% alcanzó una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Conclusiones. En la práctica diaria son frecuentes los pacientes con crisis sugestivas de SP, pero sin las típicas alteraciones en el electroencefalograma. Este grupo de pacientes también presenta un buen pronóstico

Introduction. Panayiotopoulos syndrome (PS) is an epileptic syndrome of childhood. Until now only a small number of studies have been published about this syndrome. Aim. To study the frequency, semiology and prognosis of PS. Patients and methods. all patients with one or more unprovoked seizures seen at our hospital between 1 June 1994 and 1 March 2011 (n = 827) were included and prospectively followed until 30 April 2018. A diagnosis of PS was made in patients that fulfilled all the following criteria at six month of evolution: seizures with predominantly autonomic symptoms, presence of high amplitude, ‘functional morphology’, focal spikes and slow wave complexes in any location, absence of previous neurological deficit and normal neuroimaging. Results. 27 cases (3,3%) met the diagnostic criteria. Semiology of the seizures was similar to that described by other authors. 88% of these cases attained a 3-year initial remission without antiepileptic treatment (three years both without seizures and without treatment). 62 cases (7,5%) met all the diagnostic criteria with the exception of the presence of the EEG features. Semiology of these cases was similar and 85% attained a 3-year initial remission without antiepileptic treatment. Conclusions. In daily practice, patients with a clinical picture suggestive of PS but without the typical EEG features are common. This group of patients also have a good outcome

Frecuencia, semiología y pronóstico de la epilepsia infantil benigna / Frequency, semiology and prognosis of benign infantile epilepsy

Introducción. La epilepsia infantil benigna es un síndrome epiléptico sobre el que hasta ahora se ha publicado tan sólo un pequeño número de series de casos. Objetivo. Estudiar la frecuencia, semiología y pronóstico de la epilepsia infantil benigna. Pacientes y métodos. Los 827 pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas que consultaron en nuestro hospital entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011 fueron incluidos y seguidos prospectivamente. Se diagnosticaron de epilepsia infantil benigna los pacientes que cumplieron los siguientes criterios a los seis meses de evolución: una o más crisis focales o generalizadas, inicio antes de los 24 meses, ausencia de déficits neurológicos y electroencefalograma y neuroimagen normales. Resultados. Cumplieron los criterios diagnósticos 77 casos (9%). La semiología de las crisis fue similar a la de otras crisis focales en niños menores de 24 meses. Un 25% de los pacientes permaneció como con crisis aisladas. Entre los de dos o más crisis epilépticas, la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico fue del 86%. En el subgrupo de pacientes con crisis focales sin antecedentes familiares, la probabilidad fue del 74%, y en cinco casos se detectó posteriormente un retraso psicomotor o discapacidad intelectual. Conclusiones. La epilepsia infantil benigna es un síndrome epiléptico frecuente. La semiología de las crisis no es útil para caracterizar el síndrome. El diagnóstico de epilepsia infantil benigna a los seis meses de evolución implica un pronóstico razonablemente bueno, pero posiblemente no tanto como el de otras epilepsias autolimitadas de la infancia

Introduction. Benign infantile epilepsy is an epileptic syndrome of infancy. Until now, only a small number of case-series have been published. Aim. To study the frequency, semiology and prognosis of benign infantile epilepsy. Patients and methods. The 827 patients with one or more epileptic seizures seen at our hospital between 1 June 1994 and 1 March 2011 were included and prospectively followed. A diagnosis of benign infantile epilepsy was made in patients that fulfilled the following criteria at six month of evolution: one or more focal and/or generalised seizures, onset before 24 months, no neurological deficit and normal neuroimaging and interictal EEG. Results. 77 cases (9%) met the diagnostic criteria. Semiology of the seizures was similar to that of other focal seizures in children under 24 months. 25% of the patients remained as isolated seizures. Among those with two or more seizures, the probability of achieving a 3 year initial remission without antiepileptic treatment was 86%. In the subgroup of patients with focal seizures without family history the probability was 74% and in five cases a global developmental delay/intellectual disability was detected thereafter. Conclusions. Benign infantile epilepsy is a frequent epileptic syndrome. Semiology of seizures is not useful to characterize the syndrome. A diagnosis of benign infantile epilepsy at six month of evolution implies a reasonably good prognosis, but possibly not as good as for other self-limited epilepsies of infancy

Cholestasis as the initial feature of Kawasaki disease.

Hepatobiliary involvement is uncommon in Kawasaki disease, and it is usually described as obstructive jaundice. From January 01, 2000 to August 31, 2010, 31 Kawasaki disease cases were diagnosed in our center. Three of them (9.7%) developed jaundice, but there were no gallbladder or bile duct abnormalities by ultrasonography, a feature rarely reported. Resolution of cholestasis paralleled improvement of the illness.